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CASO CLINICO COMENTADO Nº 7

Historia clínica

Paciente escolar masculino de 10 años de edad quien presenta en forma brusca fiebre de 40 º C de 48 horas de evolución seguidos de vómitos de 4 a 5 al día de contenido alimentario y evacuaciones líquidas sin moco sin sangre en número de 5 al día.

Al tercer día la fiebre remite pero persisten vómitos y las evacuaciones con las mismas características se asocian dolor abdominal difuso tipo cólico, motivo por la cual acude a la emergencia.

No existen antecedentes de importancia para su enfermedad actual, solo que 15 días antes había estado en la playa.

Examen físico de ingreso.

Regulares condiciones Temp 37 Fc 108 TA 108/70 Llenado capilar < de 3 segundos.

Mucosa oral lucia algo seca se calculó una deshidratación del 5%.

Cardiopulmonar normal

Abdomen blando deprecible con peristaltismo aumentado había discreto dolor difuso a la palpación profunda.

Resto del examen normal.

LABORATORIO

Hematología

HB 13 grs%

Hcto 41

GB 5.800 seg 75% LinF 19 % Mon 6 %

Plaquetas 240000.

AST 150

ALT 40.

Bilirrubina 0.8

Creatinina 2,9 mgrs %

Bun 110 mgrs %

Na 136 K 5 Cl 110

Gases en sangre Ph 7.42 HCO3 24 P02 112 PCO2 32.

Orina

Amarillo oscuro

Densidad 1030

Hb +++

Proteinas y Glusosa neg

Ex microscópico no habían hematíes ni glóbulos blancos.

Urocultivo a las 48 negativo.

Coprocultivo a las 48 horas salmonella Enteritidis.

A las 8 horas a pesar de haberse practicado una expansión y líquidos adecuados

Las cifras de creatinina y bun no se modificaron.

La diuresis era de 0.75 cc por kg de peso por hora.

Estudios posteriores determinaron el diagnóstico

Resolución del caso

1. Lo primero que se pensó era que tenia una insuficiencia renal pre-renal aunque por clínica se había calculado un 5%.

2. En la evolución no hubo mejoría del cuadro se practicaron Electrólitos en orina y se realizó una excreción fraccionada de sodio que revelo ser 2 % lo que indicaba una IRA renal.

3.La presencia de +++ de hemoglobina en orina sin glóbulos rojos podía tratarse de un proceso de hemoglobinuria pero no había datos ni de anemia hemolítica microangiopática para pensar en un Síndrome urémico hemolítico.

4. Era hemoglobina u otro pigmento que la cinta reactiva esta detectando.

5 La Enzima hepática que estaba alterada era AST que puede ser alteración hepática , pero también en otros tejidos incluyendo en muscular.

6. En vista de esto se solicitó medición de la CPK que revelo valores de 8200 lo que hizó sospechar en una rabdomiólisis.

7. La concentración de aldolasa y deshidrogenasa láctica se encontraron elevadas y se encontró mioglobina en orina.

8. El paciente se hidrato enérgicamente se alcalinizó la orina y en 24 horas había normalización de la excreción de sodio < del 1 %

9. ¿ Porque la rabdiomíolisis? . A las 24 horas se tenía el coprocultivo con salmonella agente que puede ser causante de esta entidad.

La rabdomiólisis está definida como el síndrome clínico causado por la lesión de las fibras musculares esqueléticas independientemente de la causa, que libera las sustancias intracelulares de estas células, pasando aquéllas a la circulación. Éstas incluyen la mioglobina, potasio, fósforo, ácido úrico y enzimas como la creatinina fosfocinasa (CPK o CK), lactato deshidrogenasa (LDH), la aldolasa, y la aspartato aminotransferasa.

Etiología

La base fisiopatológica de este síndrome es la destrucción de las fibras musculares por diversos mecanismos que en última instancia causan la liberación de diferentes componentes intracelulares, de los cuales la mioglobina será el mayor causante de lesiones al riñón. Si se dañan más de 100 g de músculo estriado, la haptoglobina, encargada de fijar la mioglobina, se verá saturada, permitiendo entonces la libre filtración, precipitación tubular y por último, obstrucción.

Las causas de rabdomiólisis son variadas y se presentan en la Tabla 1. Cabe destacar que las causas más comunes de este síndrome son el ejercicio intenso, los traumatismos, las crisis convulsivas y ciertas drogas. Cuando no haya causa evidente de rabdomiólisis o luego de procesos leves, se debe sospechar de bases genéticas.

Tabla 1. Causas de Rabdomiólisis

Fisiopatología

El fundamento fisiopatológico de este síndrome está dado por el daño muscular grave debido a problemas de perfusión; dicha isquemia causa la lesión del músculo estriado y la liberación de sustancias intracelulares. Tanto el daño extenso directo (como el ocasionado por las estatinas) como la isquemia culminará en rabdomiólisis. La generación de una gran cantidad de radicales libres, luego de la respuesta metabólica local a la reperfusión cuando ya estaban iniciadas las lesiones musculares, aumentan el grado y extensión de la lesión.

Sea cual sea la causa, varios estudios revelan que la duración de la isquemia determinará el grado de lesión de las fibras musculares. Luego de dos horas, se observan cambios funcionales irreversibles, y la necrosis aparece a las 6 horas y por último, las lesiones son irreversibles y muy graves si se prolonga ese estado por 24 horas.

Corte histopatologico del músculo en rabdomiólisis

Los procesos infecciosos son otras causas de rabdomiólisis y puede ser por invasión directa o por liberación de toxinas, causando daño directo sobre el sarcolema y las células en su totalidad. El agente bacteriano más común es la Legionella y entre las virales, el de la influenza es el más frecuente.

Las quemaduras por descarga eléctrica, por su parte, ocasionan tanto destrucción muscular por corriente en sí como por la quemadura; además de los problemas de perfusión debidos al frecuente síndrome compartimental.

La combinación de esteroides y relajantes musculares con base esteroide también son causa importante de o drogas y no por causas etiológicas.

Manifestaciones clínicas

Este síndrome se caracteriza por debilidad, rigidez, dolor, hiporreflexia tendinosa y edema. Es característica la orina oscura o parduzca.

En la exploración física, puede haber hipersensibilidad a la palpación muscular, signos de traumatismo, síndrome compartimental y edema. El edema siempre está presente, pero puede no ser evidente sino hasta después de iniciar el tratamiento. Se han reportado pacientes que presentan deshidratación, hipotensión, taquicardia, palidez, sudoración, vómitos y, en casos extremos, insuficiencia respiratoria y renal.

La ausencia de síntomas específicos, especialmente en pacientes sin historia de traumatismo, hace necesario un alto índice de sospecha. Ante rabdomiólisis no filiada se debe sospechar intoxicación por monóxido de carbono.

Hallazgos clínicos de la rabdomiólisis

Es un cuadro clínico bastante inespecífico, siendo la orina oscura en ocasiones el primer signo observable en el paciente.

Existe por lo menos un caso de rabdomiólisis por esfuerzo intenso como causante de dolor torácico, que ante la duda diagnóstica, se trató como infarto agudo de miocardio.

Exploraciones complementarias

Bioquímica sanguínea

Se deben determinar los niveles de glucosa, urea, creatinina, sodio, potasio, cloro, amilasa, calcio, proteínas totales, bilirrubina directa y total, CK, CK-MB, ALT y AST. Resulta contraproducente la no determinación de la mioglobina en sangre, pero su cuantificación no es un buen indicador por su corta vida media (1 a 3 horas). Es posible encontrar las siguientes alteraciones consecuencia de la necrosis de las fibras musculares, pero de todas, la más característica es la elevación de la CK.

- Elevación de la CK. Es el marcador más sensible y menos costoso y su aumento se correlaciona con la gravedad del síndrome. Se requiere un valor de CK mayor a 1 000 UI/L o un aumento de 5 veces o más del límite superior de los valores normales. Hay predominio de la fracción MM y la fracción MB debe ser menor al 6% en ausencia de infarto agudo de miocardio y accidente cerebrovascular.

Algunos autores abogan por otros criterios diagnósticos, definiendo el síndrome rabdiomiólisis-mioglobinuria como aquél en el coexisten niveles séricos de CK mayores a 100 veces la normalidad, mioglobinuria y coma o IRA.

- Elevación de AST y ALT.

- Hiperpotasemia, hiperuricemia e hiperfosfatemia.

- Hipocalcemia en las fases iniciales, atribuido al depósito de sales de calcio en el músculo necrótico o lesionado. Hipercalcemia en las fases tardías, debido a la acción de la hormona paratiroidea.

Bioquímica urinaria

Se debe solicitar orina completa con sedimento. Hay que especificar la determinación del pH densidad, urea, creatinina, sodio y potasio. Entre los hallazgos posibles están

- La mioglobina está presente en todos los pacientes con rabdomiólisis. Se reconoce fácilmente en muestras de orina con valor positivo alto en sangre, pero con pocos o ningún eritrocito.

- Cilindros granulosos y pardos

- Densidad disminuida

Otras exploraciones

- En la hematimetría con fórmula y recuente leucocitarios, puede haber leucocitosis neutrofílica, aunque la desviación a la izquierda orienta hacia procesos infecciosos.

- Estudio de la coagulación. Pueden evidenciarse datos de coagulación intravascular diseminada.

- Gasometría arterial. Puede haber acidosis metabólica con la brecha aniónica aumentada (en mayor medida si se ha desencadenado IRA) o insuficiencia respiratoria. Se relaciona con la liberación o producción de ácidos orgánicos durante la rabdomiólisis.

- Radiografía posteroanterior y lateral torácica.

- Electrocardiograma si hay traumatismo torácico o se encontró elevación de los niveles de CK-MB.

- Exámenes toxicológicos si se sospecha de intoxicación como el agente etiológico.

- Ecografía renal en caso de existir IR con una fracción de excreción de sodio mayor al 1%.

Diagnóstico

Está basado en la historia clínica y en la elevación sérica de la CK. En la anamnesis se deben indagar antecedentes de traumatismo o compresión reciente, si se ha realizado ejercicio intenso o extenuante, la ingesta de fármacos, drogas o sustancias tóxicas, infecciones, descargas eléctricas, hipertermia y antecedentes familiares de enfermedades musculares.

Un valor de creatinfosfoquinasa (CPK) mayor de 1.000 UI/l o 5 veces su valor normal es requerido para el diagnóstico.

Si las enzimas transaminasa glutámico oxalacética (TGO) y transaminasa glutámico pirúvica (TGP) están elevadas en ausencia de afección hepática, debe considerarse posibilidad de rabdomiólisis, vigilando las concentraciones de CK.

Pronóstico y complicaciones

El síndrome puede ser causa de muerte debido a los trastornos metabólicos que se desencadenan, pero el pronóstico de las complicaciones renales, musculares y neurológicas en general es buena si se da tratamiento precoz.

Ocasionalmente, la rabdomiólisis desencadena complicaciones diversas, clasificadas en tempranas y tardías. Dentro de las complicaciones tempranas están la hipercaliemia, debido a la masiva salida de potasio de las fibras musculares lesionadas, que pueden ocasionar arritmias graves o incluso paro cardíaco. También está la hipocalcemia, que puede agravarse por la gran cantidad de iones fosfato liberados de las células lesionadas. Por otro lado, en casi 25% de los pacientes hay disfunción hepática debido a su inflamación por las proteasas liberadas por las fibras dañadas.

De las complicaciones tardías (12 a 24 horas), la que presenta mayor incidencia es la Insuficiencia Renal Aguda y se asocia con altos niveles de mortalidad y morbilidad. Otras incluyen la coagulación intravascular diseminada y el síndrome compartimental (que también puede presentarse tempranamente).

- Insuficiencia renal aguda. Persiste la controversia sobre el mecanismo de producción de IRA en el desarrollo de la rabdomiólisis. Se han implicado causas como la reducción del filtrado glomerular por hipovolemia y/o vasoconstricción renal por liberación de cininas vasoactivas, toxicidad tubular directa, obstrucción tubular por detritos celulares y pigmentos (como consecuencia de coagulación intravascular diseminada) y por extravasación del filtrado a través del epitelio tubular lesionado por la mioglobina. Por otro lado, la IRA no presenta diferencias en la incidencia de oliguria, necesidad de diálisis ni en la mortalidad entre aquéllas que se presentan con o sin rabdomiólisis.

Existe mucha variación entre los datos sobre incidencia de IRA en la rabdomiólisis, estimándose en un 20 a 30%, aunque hay autores que la estiman en sólo 15%. El desarrollo de IRA se relaciona con retraso en el inicio de tratamiento y con los valores de CK (en concentraciones mayores a 15 000 a 20 000 U/L), mioglobinuria y acidosis. Su mortalidad va de 3 a 50%.

Tratamiento

La terapéutica tanto general como específica busca evitar el desarrollo o la progresión de la insuficiencia renal aguda (IRA). Además, se busca restituir la volemia, tratar la hiperpotasemia, favorecer la excreción renal de la mioglobina circulante y tratar la causa etiológica del síndrome.

Dentro de las medidas generales se encuentran:

- Rehidratación con abundantes líquidos (evitar zumos y frutas)

- Canalización de una vía venosa periférica para medir la presión venosa central

- Monitorización de la presión arterial y el ritmo y frecuencia cardíacos

- Sondaje vesical con medición de diuresis horaria

- Control horario del pH urinario

El tratamiento específico incluye la perfusión de suero fisiológico a 2.5 ml/kg/h, modificándola para asegurar una diuresis de 200-300 ml/h, con el objetivo de evitar el desarrollo de la IRA.

Si no hay hipovolemia, administrar furosemida en dosis inicial de 60 mg IV, seguidos de 20 mg IV cada 6 horas. Ésta es útil en la conversión de IR oligúricas en no oligúricas, pero su desventaja consiste en que acidifican la orina, incrementando la posibilidad de daño al riñón.

Hay autores que prefieren la administración de manitol al 20% en dosis única de 1 g/kg IV. El manitol promueve diuresis osmótica y lavado de la mioglobina en los túbulos renales. Además, funciona como expansor plasmático y se ha observado que reduce la tensión de los compartimientos (síndrome compartimental), limitando la necesidad de fasciotomías. Por último, tiene efecto como quelante de radicales libres, reduciendo el daño renal.

Además, se debe alcalinizar la orina administrando bicarbonato de sodio IV 1 M a una tasa de 14 gotas/min, buscando mantener el pH urinario mayor a 7.5. Se ha demostrado que la orina alcalinizada inhibe la oxidación de la mioglobina, evitando su peroxidación, y además limita la constricción del lecho vascular renal. No obstante, hay autores que sostienen que el mantenimiento de la perfusión adecuada es suficiente para mantener la diuresis y alcalinización de la orina.

No existe consenso sobre la utilidad del bicarbonato y manitol versus la solución fisiológica en la búsqueda de la protección del tejido renal. Sin embargo, el empleo del bicarbonato está justiciado por la evidente acidosis metabólica e hipercaliemia que presentan.

La hemodiálisis se puede llevar a cabo en caso de hiperpotasemia grave, acidosis metabólica grave o insuficiencia renal oligúrica, aunque ésta no corrige la rabdomiólisis en sí.

Fuente: Justo Emilio Pinzón Espinosa (http://www.telmeds.org/articulos/rabdomiolisis/)