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CASO  CLINICO  COMENTADO N 8

DR MARTIN WESTINNER

PEDIATRA.

Historia Clínica 

Pre-escolar  femenina  de 3 años 3 meses de edad,   hospitalizada por diarrea acuosa y DESHIDRATACIÓN SEVERAI; recibió líquidos parenterales, metronidazol y Ampicilina. Salió por mejoría al quinto día, pero dos semanas después presentó fiebre no cuantificada, cefalea, edema facial y de miembros inferiores, por lo que se remitió a  CENTRO HOSPITALARIO, al tercer día de hospitalización; en esa última institución se encontró peso de 12 kg taquicárdica, sin soplos, oligúrica y con dificultad respiratoria moderada por lo cual se remitió al Hospital N2   

Antecedentes: no había ningún antecedente de importancia para su enfermedad actual .

Hospital 2

Se encontró niña en mal estado, de 15kg. de peso; talla 97cm.; T:38oC; FC:138x min.; FR 48x min.; TA 90/60; alerta, consciente, palidez de piel y mucosas, mucosas secas, pliegue cutáneo, tirajes universales, disfonía, orofaringe y otoscopia normales, Soplo sistólico G II, expansión torácica simétrica, hipoventilación basal derecha, roncus diseminados, abdomen distendido, onda líquida positiva, borde hepático a 6 cm  del reborde costal, doloroso, ruidos Hidroaéreos   presentes, edema G III  en miembros inferiores, neurológico normal

Exámenes 

Primer ingreso

Hb 9 Blancos: 13400, Creat. 0. 93,   . P.de O.: Dens.: 10025; Ph: 6 Hematíes: ++ Cilindros hialinos:++

Ex de heces si parásitos ni quistes.

HOSPITAL 1:

Hto 20 Hb: 6.8, G. Blancos: 19.600. N:79, L:22, Plaq.: 30.000, Fortis  sangre: Anisocitosis, poiquilicitosis, granulocitos y esquitocitos, Reticulocitos: 2.1%, Creat.: 1.89; NU: 33. Electrolitos: Na: 134; K: 3.4; Glicemia: 110; BT: 0.4, Colesterol: 109;  ASP 255; ALT: 66; Proteinas totales: 4.5; Alb: 2.0
P. de O.: Dens.: 1025; Ph 5; Albúmina: ++; hematíes 4-6 x c

Hospital 2

Hto: 10, Hb: 4, G. Blancos: 15000, N: 80; L: 20; Plaq: 20000; Frotis sangre périférica: hipocromía, macrocitosis, microcitosis, poiquilocitosis, esquistocitosis acantocitos dacriocitos y dianocitos.Ret 3%  VSG: 44

Electrolitos Na 130 K 5  Cl 109

Gases Arteriales: Ph 7; 48, pCo22; PO2: 84, HCO3: 16, BE: –6.2; Sat: 02: 97.

Glicemia: 99; NU: 89; Creat: 2.90; Calcio: 7.4 md/dl. Prot totales: 4.0; Alb: 1.68.

BT: 0.4, Colesterol: 109;  ASP 255; ALT: 66

Prueba de coombs negativa

Excreción fracionada de Na 3%

Relación proteina creatinina de 2.5

P.Orina: D: 1030, turbia, proteinuria +++, Sangre +++, Leucos: 8 a 12 xc; hematíes incontables; cilindros granulosos: 0.3 xc; hialinos: 0-1 xc; hemáticos escasos.

Rx de tórax mostraron cardiomegalia moderada, edema pulmonar y signos de hipertensión pulmonar.

Ecosonogrma   hepatomegalia si  otras  alteraciones.

Evolución

Se inició tratamiento con líquidos endovenosos 600cc m2/d.

Se transfundió concentrado globular a 4cc por kg

Cinco horas después presentó agitación sicomotora, irritabilidad, palidez marcada, dificultad respiratoria, FR 56, FC 145 xmin, TA:100 /80 mmHg., ausencia de diuresis, se coloca catéter peritoneal para diálisis, tolera el procedimiento. Se tomaron gases arteriales no mostraron cambios .

A las 10 horas hizo crisis de cianosis y agitación sicomotora, se intubó; los Rx de tórax mostraron cardiomegalia moderada, edema pulmonar y signos de hipertensión pulmonar.

El ECG, mostró signos compatibles con isquemia.

A las 18 horas presentó nuevo episodio de cianosis, bradipnea, paro respiratorio, se hacen maniobras, respondiendo parcialmente, pero luego presenta asistolia sin respuesta.

POSIBLES DIAGNOSTICOS?

Se practico autopsia donde se llegó al diagnóstico

1. El diagnóstico clínico

1. Síndrome  Urémico hemolítico

2. Insuficiencia renal.

3. Falla cardíaca.

4. Edema pulmonar.

¿Por qué  un Síndrome urémico hemolítico?

Había suficientes datos clínicos y de laboratorio.

1. Paciente con edad de entre 6 meses a 4 años.

2. Cuadro diarreico previo.

3. Período de latencia entre diarrea y cuadro clínico que va entre 4 a 10 días.

4. Fiebre.

5. Anemia hemolítica microangiopática.

6. Trombocitopénica.

7. Insuficiencia renal aguda.

8. Hematuria y proteinuria.

9. 30% de los caso pueden cursar con alteraciones del Sistema  nervioso  central.

10. Insuficiencia cardiaca.

Hoy en día en el síndrome urémico hemolítico se han descrito     2 formas  de presentación clínica que comparten características clínicas comunes pero con mecanismos fisiopatológicos diferentes.

La forma clásica para algunos autores la mencionan como síndrome urémico hemolítico diarrea positiva.

Son lactantes y preescolares que posterior a un cuadro diarreico desarrollan anemia  hemolítica, trombocitopénica    e insuficiencia renal.

Son debidas a un un 90 % de los caso a una verotoxina producida por la E coli O 157:H7 también ha sido involucrada la Sigella   disenterie. Salmonella.

Esta verotoxina causa lesión en el endotelio vascular renal con la formación de microtrombos que ocasionan fragmentación de los glóbulos rojos hemolisis elevación de reticulocitos  y tombocitopenia  ocasionando Insuficiencia renal aguda.

Existe otra forma de presentación que se denomina atípica o diarrea negativa en que el mecanismo es debido a una alteración genética en la regulación  del completo o por la formación de anticuerpos que tienen actividad contra estas proteínas que regulan actividad del complemento

En niños mayores y adultos esta  forma  de presentación  se ha denominado purpura trombocitopénica trombótica.

Esta activación del complemento ocasiona lesión del endotelio vascular renal que  desencadena   proceso similar al anterior.

Esta forma de presentación se ha asociado a infecciones por neumococo virus de E BAAR procesos malignos.

El la formas típicas a menos que no se demuestre proceso séptico agregado los antibióticos no están indicados por puede producirse una concentración más alta de verotoxinas.

2. PROTOCOLO DE AUTOPSIA.

1. La paciente presentaba anasarca, con hidrotórax bilateral de 50cc a cada lado, y ascitis 100 cc. de líquido cetrino, petequias en piel del tórax, acrocianosis y distensión de asas.

2. El corazón estaba aumentado de tamaño con dilatación de todas las cavidades.

No había malformaciones congénitas, pero a nivel del borde de cierre de las tres valvas de la Tricúspide, se encontraron múltiples vegetaciones amarillentas, entre 2 y 4 mm, friables que desprendían fácilmente; las demás válvulas eran normales.

El estudio histológico confirmó en la válvula tricúspide, una endocarditis infecciosa con abundantes colonias bacterianas de Cocos Gram positivos.

3. Los pulmones presentaban disminución de la crepitación, edema y múltiples pequeños focos de infarto con centro abscedificado; otros hallazgos fueron: moderada hepato y esplenomegalia congestivas.

4. Los riñones estaban ligeramente aumentados de peso, tumefactos con superficie lisa sin hemorragias y al corte arquitectura conservada. Se encontró una glomerulonefritis proliferativa mesangial, con depósitos de IgG y C3 en mesangio. No se encontraron trombos ni cambios vasculares.

Diagnósticos Definitivos  

1. Endocarditis infecciosa de la válvula tricúspide por cocos Gram positivos
2. Glomerulonefritis proliferativa mesangial, difusa, posinfecciosa secundaria a la endocarditis bacteriana.
3. Tromboembolismo pulmonar séptico.
4. Anasarca secundaria a falla cardíaca y falla renal.

Comentarios

El cuadro de enfermedad renal se interpretó clínicamente como un síndrome urémico hemolítico, basado en el antecedente de infección intestinal con diarrea profusa. Este diagnóstico se descartó por el estudio histopatológico del riñón que mostró ausencia de los cambios vasculares, que caracterizan esta patología  y por el hallazgo de lesiones del mesangio con depósitos de complejos inmunes, C3 e IgG, que se describen en la glomerulonefritis asociada a la endocarditis Infecciosa . Clínicamente ambas entidades producen un cuadro clínico muy similar y su diferenciación solo puede hacerse por histopatología.

La infección valvular cardíaca, muy prominente en el examen del corazón, fue muy difícil de establecer desde el punto de vista clínico; los datos de apoyo serían el cuadro febril, la aparición de un soplo cardíaco y de falla cardíaca, los cambios descritos en el frotis de sangre periférica, y muy probablemente con la presencia de un germen de alta virulencia, ya que se instaló sobre una válvula y un corazón derecho sin malformaciones ni otras lesiones previas endoteliales ni endocárdicas.

La realización de un ecocardiogra  hubiera posiblemente ayudado a hacer el diagnóstico.

Otra complicación que presentó esta paciente fue el tromboembolismo séptico pulmonar que comprometió aún más su aparato respiratorio.

La endocarditis afecta pacientes con los siguientes antecedentes en orden de frecuencia :

a. Cardiopatías congénitas como CIV, Tetralogía de Fallot, ductus persistente, obstrucción a los tractos de salida de ambos ventrículos coartación de la aorta y otras cardiopatías cianosantes en orden de frecuencia.
b. Cirugía cardíaca
c. Cardiopatías adquiridas (Fiebre reumática)
d. Inmunodeficiencias
e. Drogadicción
f. Catéteres centrales

Los factores precipitantes son:

a. Manipulaciones y tratamientos odontológicos
b. Cateterismos o cirugías genitourinarias
c. Endoscopia de vías digestivas bajas
d. Uso de broncoscopios rígidos.
e. Quemaduras
f. Venopunciones repetidas en hospitalizaciones prolongadas.

La etiología de la endocarditis permite clasificar la entidad en dos grupos:

- La producida por gérmenes de alta virulencia como Estafilococo dorado, Neumococo, Estreptococo beta hemolítico y gérmenes gram negativos.

- La producida por gérmenes de baja virulencia: Estreptococo viridans y fecales, Difteroides, Hongos, y el grupo HACEK (Haemófilus, Actinobacillus, Cardiobacterium Eikinella y Kingella).

El diagnóstico se basa en la aparición de dos de los siguientes criterios mayores, o uno mayor y tres menores o cinco menores.

Los criterios Mayores son:

1. Dos hemocultivos positivos en el plazo de 12 horas o tres de 4 cultivos separados con una hora de diferencia entre la primera y la última muestra. (Para el aislamiento de los microorganismos es indispensable que el paciente no haya recibido tratamiento antibiótico).
2. Compromiso del endocardio demostrado por estudio ecocardiográfico que muestre
3. vegetaciones, abscesos o dehiscencia de prótesis.
4. Insuficiencia valvular de aparición súbita y demostrada por la presencia de un soplo no existente o que se aumenta en intensidad

Los criterios Menores son:

1- Factores predisponentes anteriormente mencionados
2- Fiebre mayor de 38°C
3- Fenómenos vasculíticos
4- Alteraciones inmunológicas vasculíticas: hemorragias en astilla, nódulos de Osler, manchas de Roth, factor reumatoideo positivo y hematuria por glomerulonefritis
5- Hemocultivos positivos, que no reunen los criterios mayores
6- Cambios del endocardio a la ecografía, sugestivos, pero no conclusivos de la entidad.

El tratamiento médico del paciente con endocarditis requiere medidas específicas antinfecciosas y de soporte cardiovascular y sistémicas, en especial para las complicaciones renales y embólicas.

El tratamiento quirúrgico se reserva para la falla cardíaca refractaria, persistencia del estado séptico tóxico con vegetaciones visibles en la ecografía, obstrucción valvular importante, endocarditis por hongos, extensión de la infección a estructuras vecinas, vegetaciones muy grandes, dos o más episodios de embolía periférica y prótesis inestables.

TABLE 39-7 -- Choice of Antibiotic Agent for Treatment of Infective Endocarditis in Children and Young Adults Caused by Gram-Positive Micro-Organisms

Endocarditis bacteriana

glomerulonefritis                    Sindrome urémico hemolítico

  Anemia hemolítica microangipática