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Jueves, Abril 17, 2014
Contenido Apuntes y Resúmenes Pediatria Crisis En el paciente drepanocítico
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CRISIS EN EL PACIENTE  DREPANOCITICO

Dr Martin Westinner


CONCEPTO.

La drepanocitosis es una grave enfermedad hemolítica, crónica que se produce en persona homocigotas  SS para el gen  drepanocítico.

El rasgo drepanocítico aparece en individuos heterocigotas.


FISIOPATOLOGIA.

La hemoglobina S es una hemoglobina anormal que se produce por la sustitución de valina por acido glutámico en la posición 6 de la cadena Beta.

Esta alteración en la hemoglobina ocasiona la formación de glóbulos rojos anormales que ocasiona hemolisis. Por otra parte los drepanocitos ocasionan obstrucción a los medianos y pequeños vasos produciendo eventos obstructivos en múltiples órganos de la economía ocasionando las crisis  drepanocíticas.

Así mismo se producen lesiones a nivel del bazo perdiendo su capacidad de opsonización,   haciendo que estos pacientes se comporten como inmunosuprimidos.

Existen factores que favorecen  la aglomeración    de los globos rojos

  •  Frío.
  •  Infecciones.
  •  Acidosis.
  •  Hipoxia.
  •  Deshidratación

A continuación analizaremos tres eventos que aparecen en estos pacientes.

1. Crisis Vaso-oclusivas

a. Articulares

b. Abdominales.

c.  Síndrome pulmonar.

d. Accidentes cerebro - vasculares.

e. Preapismo

2. Alteraciones hematológicas.

a. Crisis aplásicas.

b. Crisis de secuestro.

c. Crisis híperhemolíticas.

3. Paciente drepanocítico febril

 


A. CRISIS  VASO-OCLUSIVAS

1. Articulares

a .Dolorosas articulares Obstrucción de los pequeños vasos a nivel del sistema músculo esquelético  ocasionando dolor articular que pueden ser confundidas con infecciones  y enfermedades musculo esqueléticas.

b. Síndrome mano pie:se produce en lactantes por obstrucción de los pequeños vasos metacarpianos y metatarsianos ocasionando edema y dolor.


2. Abdominales

a. Por oclusión de vaso mesentéricos ocasionado dolor abdominal agudo que puede simular apendicitis.

b .Obstrucción  biliar por colédoco litiasis.


3. Síndrome pulmonar agudo

Ocasionado por la obstrucción de vasos sanguíneos a nivel pulmonar ,ocasionado un cuadro agudo de dolor torácico, disnea hipoxémia  y RX  pulmonar la presencia de infiltrados difusos.

Se pude confundir con neumonía, hablan a favor de neumonía fiebre y Rx con condensación.

Suelen ser necesarios gamma grama pulmonar y siempre que existan dudas manejo con antibióticos.


4. Accidentes cerebrovaculares

Por obstrucción de vaso cerebrales, ocasionado eventos trombóticos.

La principal sintomatológica son alteraciones del estado de conciencia   hemiparesias

Son la una de las principales causas de mortalidad.

El diagnóstico  clínico  Resonancia magnética  y  angioresonancia  cerebral.


5. Renal.

Pueden ocasionar alteraciones en la concentración  de orina con hipostenuria

Pueden producir hematuria.


6.Preapismo poco frecuente en el niño.


TRATAMIENTO GENERAL DE LAS CRISIS VASO OCLUSIVAS.

1)    Hidrataciòn   3000 cc  m 2 SC
2)   Oxigenaciòn,  en caso necesario
3)   Bicarbnato.
4)   Antibióticos    en caso necesario

5)  Calmar el dolor  leve a moderado  acetaminofen,  ibuprofeno , severo morfina.


2. Alteraciones hematológicas.

a. Crisis hiperhemolíticas. La vida media del  glóbulo rojo de estos pacientes esta disminuida  por lo que necesitan con frecuencia transfusiones, nos referimos a crisis hiperhemolícas cuando la destrucción se hace de una manera exagerada con elevación importante de reticulositos  y descenso de hemoglobina. Requieren transfusión  concentrado de glóbulos rojos 10 cc por kg.

Recordar que por cada 3 cc por kg de peso que se transfunda de concentrado globular sube la hemoglobina 1 gramo.

b.   Crisis aplásicas. A dferencia de las crisis anteriores  en estos pacientes se produce una   disminución de la función de   la medula ósea ocasionado disminución de las cifras   de reticulositos y hemoglobina , aunque en ocasiones pueden ocasionar pancitopenia ( disminución de los tres elementos celulares en sangre periférica).

Se han asociado  a infecciones por el parvovirus B19, como también  deficiencia de ácido fólico.

Se manejan con alicuotas de concentrado globular a 3 a 5 cc por kg de peso fraccionadas hasta  subir la hemoglobina.

c. Crisis de secuestro. Se producen porque existe hiperesplenismo y el bazo es capaz de secuestran en forma aguda un volumen importante de sangre lo que ocasiona aumento brusco del  bazo, hipovolemia que puede llegar a shock.

Se tratan con expansores  del plasma o sangre completa.

Son más frecuentes en menores de 6 años y en la variedad talasémica de la drepanocitosis SF, pueden recurrir y necesitar esplenectomía.

Susceptibilidad a las infecciones

El bazo cumple una importante función en el control de infecciones sobre todo contra gérmenes encapsulados  funciones de opsonización  y producción de complemento.

Los principales agentes son:

  • · Neumococo
  • ·Meningococo 
  • ·H influenzae 
  • ·E Coli 
  • ·Mycoplasma 
  • · Salmonella causante de osteomielitis

 

 

 

 

Conducta. Paciente con fiebre sin signos focales (FSSF) Tomar hemocultivo.

En caso de una infección con foco tratar de de acuerdo al mismo

 


Edad

Grado de la temperatura.

Condición

antibiótico

< 6 años

<39

FSSF NO SEPTICO

Ambulatorio Cefuroxima oral.

< 6 años

>39

FSSF NO SEPTICO

Hospitalizar cefotaxima o ceftriaxona añadir vancomicina si persiste fiebre mas de 48 horas.

>6 años

<39

FSSF NO SEPTICO

Ambulatorio macrolidos

>6 años

>39

FSSF NO SEPTICO

Hospitalizar cefotaxima o ceftriaxona añadir vancomicina si persiste fiebre mas de 48 horas.

 

 

Grupo de alto riesgo

  1. Fiebre mayor de 39º.   
  2. Infiltrado pulmonar.
  3. Bajo nivel de hemoglobina.
  4. Reticulocitopenia.
  5. Infiltrado pulmonar.Dolor severo.
  6. Séptico  o apariencia de enfermo.

 

 

 

Nuevas  medidas.

 


Vacunas con neumococo  neumovax (mayores de 2 años)  o (prevenar menores de 2 años)

Vacuna contra H influezae.

Vacuna conjugada contra conjugada contra meningococo C

Vacuna penta valnete contra menincococo no conjugada cubre cepas  A C Y W.

Hidroxiurea.

Trasplante de médula ósea.

A estos pacientes se les debe administrar Ac fólico.

 

 

VALORES PROMEDIOS

Parámetro

Edad

2A – 3 A

4  a 5 A

6- 8 A

9 a 11 A

11 A 14 A

Hemoglobina

P 5

Media

P95

 

9.3

11.4 

 

 

7.1

9.2

11.4

 

7.1

9.2

11.4

 

7.1

9.2

11.5

 

7.2

9.2

11.5

VCM

P5

Media

P 95

 

72

84

96

 

72

82

96

 

72

81

95

 

72

81

95

 

72

81

95

Reticulocitos

P5

media

 

1

5.4

 

1.1

6.7

 

1.2

7.5

 

1.3

8.4

 

1.4

8.5

 

 

 



.......

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