Usar puntuación: / 4
MaloBueno 

EL NIÑO QUE SANGRA FACILMENTE

Iniciaremos esta exposición con la presentación de un caso  clínico.

Lactante menor de 10 meses acude a emergencia  por presentar posterior a traumatismo leve hematoma importante en región  occipital  y palidez cutánea mucosa.

No había ningún antecedente  importante ni había otras lesiones que sugirieran maltrato físico.

La hematología  revelo una hemoglobina de 9 con Hcto de 27 tanto las plaqueta como la serie blanca estaban normales.

El tiempo TP Y TPT fueron normales.

TAC  de Cráneo normal

Estudio posterior de hematología  no había descanso en la  hemoglobina

Fue egresado a las 48 horas, siempre hubo dudas del caso  de si se trataba un maltrato físico.

Tres  meses después es ingresado en las misma circunstancias presentando traumatismo craneoencefálico con hematoma importante en región parietal, al carece de sus propios pies.

La hematología fue normal , TP Y TPT normales pero en esta oportunidad se solicito un tiempo de sangría y coagulación reportando  muy prolongado.

Esto llevo a sospechar de una alteración en la función plaquetaria y estudios posteriores revelaron Trombastenia de Glasman: ausencia de receptores GP/IIB/IIIA para fibrinógeno.

En la actualidad existen equipos que miden el tiempo de sangría y coagulación de manera automatizada si no se cuenta con estos equipos se debe realizar manualmente.

HEMOSTASIS:

Proceso que previene la excesiva hemorragia después de un trauma menor.

Involucra tres componentes:

- Pared vascular.
- Plaquetas.
- Proteínas plasmáticas o factores de la coagulación

A) Vasos sanguíneos :

• Pared vascular.
• Vasoconstricción.

B) Plaquetas:

Funciones.

1. Adhesión

1. Agregación

1. Activación de factores de coagulación.

1. Formación de tapón final junto con la fibrina
2. 
   

C) Factores de la coagulación:

1. Vía extrínseca:

1. Vía intrínseca :
2. 
   

PRUEBAS DE COAGULACIÓN

Recuento de plaquetas

1500000 -- 400000

Tiempo sangrado

En relación con n° de plaquetas y su función 2 a 8 seg.

Tiempo protombina:

Mide vía extrínseca alterado déficit FVII - FV 11 a 14 seg.

Tiempo parcial de tromboplastina.

• Fase intrinseca: se encuentra prolongado con TP normal, en deficit Factores XII;XI;IX;VIII.
• Prolongado con TP prolongado en déficit Factor X; V; II; fibrinogeno; CID; enfermedad hepática; heparina. VN 25 a 35 seg.

Tiempo de trombina

Mide la conversión de fibrina en fibrinógeno alterada CID; Enfermedad hepática; deficit de fibrinogeno. VN 15 a 20 seg.

Alteraciones de la hemostasis

Pueden ser defectos adquiridos, que son más frecuentes y heredados. La historia clínica de antecedentes familiares, sangrado fácil, magnitud del sangrado y localización pueden ayudar a diferenciar los trastornos heredados de los adquiridos.

El tipo de manifestación clínica que se presenta orienta hacia cual es defecto que produce el sangrado.

Las petequias son extavasaciones de sangre hacia la piel de 1 a 3 mm, no pulsátiles y que son debidas fundamentalmente a alteraciones en las plaquetas. Las equímosis son de mayor tamaño azules o purpúreas.

Diferencias entre alteraciones de plaquetas y factores de coagulación.

ALTERACIONES DE LAS PLAQUETAS FUERA DEL NEONATAL.

a) Disminución de la producción de plaquetas.

Reemplazo en la médula ósea por elementos anormales como sucede en las leucemias, linfomas, tumores metastásicos, osteopetrosis o sustitución por tejido graso como en la anemia hipoplásica. En estos casos la trombocitopenia cursa con alteraciones de otros elementos sanguíneos como anemia y neutropenia absoluta.

B) Aumento de la destrucción de las plaquetas.

Púrpura trombocitopénica:

• mayor frecuencia 2 a 5 años.
• antecedentes de proceso viral.
• 80 a 90% se recuperan.
• sin alteraciones de otras series
• 10%  se hacen crónicas.
• Cuando se presentan en adolescentes sobre todo niñas sospechar en  lupus.

Coagulación intravascular diseminada

• Alteraciones TP y TPT.
• Trombocitopenia
• Enfermedad de base.Proceso infeccioso- neoplasias
• Glóbulos Rojos fragmentados.
• Productos de degradación del fibrinógeno.

Lupus eritematoso:

• Enfermedad autoinmune
• Más frecuente en adolescentes femeninas.
• Afección multisistémica con múltiples manifestaciones clínicas y de laboratorio.

Síndrome de Evans:

• Anemia hemolítica autoinmune.
• Púrpura trombocitopénica.

Hiperesplenismo :

• Esplenomegalia.
• Anemia regenerativa (respuesta reticulocitaria)

Síndrome urémico hemolítico

• Zonas endémicas.
• Antecedentes previas de proceso diarreico.
• Relacionadas con una verotoxina de la E coli.
• Anemia hemolítica  microangiopatica ,plaquetopenia e  insuficiencia renal aguda

Otros

• Aumento del consumo de plaquetas,en pacientes con policitemia o con cardiopatias congénitas cianógenas.

Trombocitopenia neonatal:

A) Disminución del N° plaquetas, por poca producción.

a) Trombocitopénia con ausencia de radio.

b)Trombocitopénia   amegacariocitica.

c)Trombocitopenia asociada a inmunodeficiencia S de Wiskot-Aldrich.

d)Anemia hipoplásica de fanconi.

B) Aumento de la destrucción .

a) Mecanismos inmunológicos:

a ) Aloinmunes: anticuerpos pasivos de la madre al niño como lupus, PTI. Si se sospecha solicitar  recuento  plaquetario a la madre.

b ) isoinmune:forma parecida a la iso inmunización RH con  paso de anticuerpos activos contra las plaquetas del niño del tipo Pla1.

b) No inmunes.

b1) Asociado a consumo de los factores de cuagulación como la CID.

b2 ) Consumo y destrucción (s Kasabach-Merrit) Hemangiomas gigantes.

B3 ) Sepsis  torch

Anomalías en la función de las plaquetas

1) Alteraciones en la agregación plaquetaria,enf Von Willebran,por deficiencia de FVW.

2) Trombastenia de Glasman:ausencia de receptores  GP/IIB/IIIA  para fibrinógeno.

3) Alteraciones en la liberación de las granulaciones.

4) Disminución en el n° de las granulaciones.

5) Acción de medicamentos: como la aspirina que inhibe la ciclogenasa.

ALTERACIONES VASCULARES:

Cuando se produce daño de la microvasculatura por complejos antígeno anticuerpo como la hipoxia, toxinas, vasculitis como en lupus y púrpura anafilactoide

ALTERACIONES DE LOS FACTORES DE LA COAGULACIÓN

1.Via  Intrínseca :  se presentan con un TPT alargado, TP normal.

• Hemofilia "A" déficit de F VIII.
• Hemofilia "B" déficit de F IX.
• Déficit de F XII.
• Déficit de F XI.

2. Extrínseca: TP alargado con TPT norma déficit de F VII. 

3. Vías comunes: el TPT y TP están alargados ambos déficit de FX, FV  y asociados a CID con plaquetopenia. 

4. Enfermedad hepática: alteraciones en la síntesis de F dependientes de la vitamina K  (II-VII-IX-X) o no pero sintetizados en el hígado (V-XI-XII)  y pueden  producir  alteraciones en las plaquetas con alteración de TP y TPT

5. Deficiencia de vitamina K:

• Enfermedad hemorrágica del RN.
• Diarrea crónica

ESTRATEGIA DIAGNÓSTICA

Cuando estamos en presencia de un paciente que presenta fácil sangrado debe practicarse un tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, contaje de plaquetas y tiempo de sangría y coagulación

Si las plaquetas están dentro de límites normales, así como el TP,TPT hay que medir el tiempo de sangrado; si el tiempo de sangrado es normal el proceso es posiblemente secundario a un proceso vascular; si esta prolongado puede deberse a una alteración de la  función plaquetaria.

Si el tiempo de protombina es normal y el tiempo parcial de tromboplastina es prolongado es necesario hacer una mezcla 1:1 con plasma normal, si se corrige el TPT el Dx es hemofilia o enf de Von Willabrand (que cursan con tiempo de sangrado anormal) si no hay corrección se debe a una inhibidor de la cuagulacíón como anticoagulante  lúpico

Si esta prolongado el TP y PTT, administre vitamina K si hay corrección se debe a deficiencia de vitamina K, si no hay respuesta enfermedad hepática.

Si las plaquetas están disminuidas y existe prolongación del TPT y TP pensar en cuagulación intravascular diseminada.

Si las plaquetas están disminuidas con tiempo de protombina normal y tiempo parcial de tromboplastina normal, valorar los otros elementos en la sangre; si solo son las plaquetas alteradas pensar en púrpura trombocitopénica  autoinmune, con reducción de la hemoglobina y neutrofilos indican falla de la médula ósea posible enfermedad mieloproliferativa  o  aplasia medular , si hay anemia con respuesta a reticulocitos y morfología anormal del gr pensar lesión mecánica.

Si hay anemia hemolítica autoinmune  (coombs positiva) con trombocitopénica  pensar síndrome de Evans

ESQUEMA DEL PROCESO DE  COAGULACIÓN

TIEMPO DE TROMBOPLASTINA

 TIEMPO  DE PROTOMBINA

EQUIMOSIS 

Petequias