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ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Dr Martin Westinner

Médico pediatra.

CONCEPTO.

Es una enfermedad idiopática,  multisistémica caracterizada por una vasculitis de los pequeños y medianos vasos.

ETIOLOGÍA.

- Aún desconocida.

- Se han sugerido causas infecciosas.

- Se ha sugerido  que puede estar asociada a infeccionespor bacterianas   con producción de super antígenos (Estafilococo y estreptococo).

-Agentes ambientales.

EPIDEMILOGÍA.

La edad media es de 2 años con 75 % de los casos, con 5% de los casos en menores de 5 años.

Poco frecuente en mayores de 10 años.

CLÍNICA Y DIANÓSTICO

El diagnóstico es eminentemente clínico

Requiere de :

Fiebre elevada con duración de más de 5 días junto con 4 de los  siguientes criterios.

1. Conjuntivitis no exudativa.

2. Rash polimorfo no vesicular

3. Adenopatía cervical generalmente única mayor de 1.5 cm.

4.Edema  o eritema en manos y pies descamación de los mismo.

5. Lesiones en cavidad bucal

a.Fisura de los labios

b. Lengua aframbuesada

c. Congestión oro faríngea.

d. Costras en labios y boca.

KAWASAKI ATÍPICO.

Son pacientes que presenta cuadro febril pero que presenta menos de las 4  características anteriores y que pueden posteriormente desarrollar aneurismas coronarias.

Se presenta mas común mente en menores de un año.

COMPLICACIONES

Aneurismas coronarias

Las aneurismas pueden trombosarse y ocasionar infarto miocardio.

AFECCIONES CON LAS QUE PUEDE ASOCIARSE.

- Diarrea y dolor abdominal.

- Artralgias y artritis.

- Pancarditis.

- Piuria estéril.

- Meningitis aséptica.

- Afección de la vesícula biliar.

LABORATORIO.

- Leucocitosis con desviación a la izquierda.

- Anemia que puede ser normicita o microcitica y en  ocasiones hemolítica.

- VSG elevada  cuando es mayor de 100 suele asociarse a poca respuesta a la gammaglobulin IV.

- PCR elevada.

- Plaquetas  al inició  pueden estar normales o bajas a partir de la 2 semana trombocitosis.

- LCR meningitis aséptica con pleocitosis predominio de mononucleares con glucosa y proteínas normales.

- Orinia con Piuria sin bacteriuria.

- Ecocardiograma al inicio normal o fracción de eyección corta después del día 10 pueden aparecer aneurismas coronarias.

FASE

1. Agudas :1 a 2 semanas.

- Fiebre.

- Irritabilidad.

- Aspecto tóxico.

- Lesiones en piel.

- Rash.

- Adenopatías.

- Edemas en manos y pies.

2. Subaguda: 2 a 8 semanas.

- Disminución del período febril.

- Descamación en manos y pies.

- Aparición de aneurismas  coronarias.

3. Convalecencia: varios   meses.  Desalación de síntomas.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

1. Infecciones.

- Sarampión.

- Escarlatina.

- Infecciones severas por estreptococos y estafilococos (shock toxico).

- Mononucleosis infecciosa.

-  Leptopirosis.

2. Inmunológicas.

- Artritis reumatoide juvenil.

- Eritema multiforme mayor.

TRATAMIENTO.

-  Inmunoglobulina  IV. 2 gr /Kg p  pasar en 10 horas aplicad6 en los primeros 10 días.

-   Aspirina inicial 80 a 10mgr divididos en tres dosis diaria  por 14 días, luego  30 mgr kg/día por 4 semanas y luego a 19 mgrs por Kg/día 6 a 8 semanas..

-   Esteroides nuevos estudios indican que el uso de esteroides es útil en estos pacientes-

    Metilprednisolona en bolos a 30 mgrs/kg día por tres días.

Aneurismas

a

                                                           Evolución