DR Martin  Westinner

Lupus Eritematoso Sistémico en niños

ETIOLOGÍA 
El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno multisistémico de etiología desconocida que se caracteriza por la producción de grandes cantidades de auto anticuerpos circulantes. Esta producción de anticuerpos puede ser debido a la pérdida de control de linfocitos T en la actividad de los linfocitos B, lo que lleva a la hiperactividad de los linfocitos B, que lleva a los anticuerpos específicos y no específicos y la producción de auto anticuerpos. Estos anticuerpos forman complejos inmunes que quedan atrapados en la microvasculatura, lo que lleva a la inflamación y la isquemia. 

EPIDEMIOLOGÍA 
Aunque la enfermedad afecta principalmente a las mujeres en edad fértil, aproximadamente el 5% de los casos presentes en la infancia, principalmente en torno a la pubertad. El LES es rara en niños menores de 9 años de edad. Aunque hay un predominio del sexo femenino de esta enfermedad en la adolescencia y la edad adulta, existe una distribución equitativa de ambos géneros en los niños. La prevalencia general de LES en la población pediátrica es de 10 a 25 casos por 100.000 niños 

MANIFESTACIONES CLINICAS

 Los pacientes con LES pueden presentar ya sea en forma abrupta   la enfermedad aguda grave o de una manera solapada   inespecificidad de los síntomas   pueden    incluir fatiga importante y malestar general, fiebre de bajo  grado y pérdida de peso.

 Afección de la piel puede ser un hallazgo importante, ocurriendo hasta en un 95% de los pacientes. Una elevada, erupción eritematosa en las mejillas,   una erupción malar mariposa, es común   . Esta erupción puede también ocurrir a través del puente de la nariz, en la frente, y en la barbilla.

Fotosensibilidad   sobre todo durante los meses de verano.  

La erupción de lupus discoide,   es un proceso inflamatorio que lleva a la ruptura de la unión dermo-epidérmica, dando lugar a cicatrices permanentes y la pérdida de pigmentación en la zona afectada. Si el lupus discoide se produce en el cuero cabelludo, se produce la alopecia permanente debido a la pérdida de los folículos pilosos. 

El fenómeno de Raynaud, aunque no específica para el LES, el  livedo reticularis también  puede ocurrir.
Lesiones ulcerativas en la cavidad oral     son una queja frecuente en pacientes con LES y puede conducir a la ulceración y perforación del tabique nasal. 

Debido a la estimulación del sistema retículo endotelial, linfoadenopatias y esplenomegalia son hallazgos frecuentes en el LES. En particular, adenopatías axilares pueden ser un indicador sensible de la actividad de la enfermedad.

 Serositis se puede ver, con dolor  toráxico y/o   frote    pleural o pericárdico o derrame pleural o pericarditis  
La afectación renal es una de las manifestaciones más graves de lupus eritematoso sistémico y es común en el LES pediátrico, que ocurre en el 50% a 70% de los niños. La enfermedad renal puede variar de proteinuria o hematuria microscópica a hematuria macroscópica, síndrome nefrótico e insuficiencia renal. La hipertensión o la presencia de edema sugieren enfermedad renal de lupus.
Artralgias y artritis son comunes. La artritis no    demormante y por lo general involucra a las pequeñas articulaciones de las manos, cualquier articulación puede estar involucrada. Mialgias o miositis  , con debilidad muscular y fatigabilidad muscular, puede ocurrir. 

LES puede afectar el sistema nervioso central (SNC), dando lugar a una gran variedad de síntomas que van desde bajo rendimiento escolar y dificultad para concentrarse, a las convulsiones, psicosis y accidentes cerebrovasculares.
 
  Criterios para el diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico  
 
1.  Erupción malar mariposa
 2. El lupus discoide
 3. Fotosensibilidad
4.  Úlceras orales y nasofaríngeas
 5. La artritis no erosiva (? 2 juntas con efusión y ternura)
 6. Pleuritis o pericarditis (serositis)
 7. Convulsiones o psicosis en ausencia de toxinas metabólicas o las drogas
  8.Enfermedades renales (nefritis)
   Proteinuria (> 500 mg/24 h) o
   Cilindros celulares (glóbulos rojos, granulares, tubulares o)
 9.Enfermedades Hematológicas
   Anemia hemolítica con reticulocitosis o
   Leucopenia (<4000 en dos ocasiones) o
   Linfopenia (<1500 en dos ocasiones) o
   Trombocitopenia (<100,000 / mm3)
 10.SEROLÓGICAS  

-    Positivo para anti-DNA de doble cadena o
-    Positivo para anti-Sm  
 -   La evidencia de la presencia de anticuerpos antifosfolípidos
 -  Anticuerpos IgG o IgM anticardiolipina o
 -  Lupus anticoagulante o
 -  VDRL falsos positivos de> 6 meses
 11. ANA positivos en ausencia de fármacos que inducen el lupus
  

* Estos son los 1997 los criterios revisados ??para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico (LES). El paciente debe tener 4 de los 11 criterios para establecer el diagnóstico de LES. Estos criterios pueden estar presentes en la misma o en diferentes momentos durante la enfermedad del paciente.   

 . 

Manifestaciones adicionales de Lupus Eritematoso Sistémico
 1.SISTÉMICO
 -Fiebre
 -Malestar
 -Pérdida de peso
- La fatiga
 2.MUSCULOESQUELÉTICOS
 -Miositis, mialgias
- Artralgia
 3.CUTÁNEA
 -Fenómeno de Raynaud
 -Alopecia
 -Urticaria, angioedema
 -Paniculitis
 -Livedo reticularis
 4.Neuropsiquiátricos
 Trastornos de la personalidad
 -Accidente cerebrovascular
 -Neuropatía periférica
 -Corea
 -La mielitis transversa
 -La migraña dolores de cabeza
 -Depresión
5. CARDIOPULMONAR
 -Endocarditis
 -Miocarditis
 Neumonitis
 6.OCULAR
 -Epiescleritis
 -Síndrome sicca
 -Retina órganos citoides
 7.GASTROINTESTINAL
 -Pancreatitis
 -Arteritis mesentérica
 -Serositis
 -Hepatomegalia
 -Hepatitis (lupoide crónica)
 -Esplenomegalia
 RENAL
 -Nefritis
 -Nefrosis
 -Uremia
- La hipertensión

NEONATAL
  Lupus eritematoso neonatal
  Bloqueo cardíaco congénito

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