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Trombopenia  primaria autoinmune aguda

Dr Martin Westinner

 INTRODUCCION

Cuando el pediatra enfrenta un caso de  trombocitopenia  en un niño, lo primero que tiene que definir si es  un cuadro de trombocitopenia   primaria autoinmune como una entidad nosológica bien definida o  el proceso es secundario a una entidad diferente  

El concepto que sigue tiene mucha  importancia porque resuelve estas interrogantes

 CONCEPTO

La  trombocitopenia  primaria inmune, anteriormente denominada púrpura trombocitopénica  idiopática  es una   enfermedad  autoinmune en la que hay trombopenia periférica menor de 150.000/?l sin ninguna causa hematológica, tóxica o sistémica que lo justifique. En el caso de los niños, al menos 2/3 se recuperan espontáneamente durante los primeros 6 meses.

 CLASIFICACION

• De nuevo diagnóstico.

• Persistente: 3-12 meses.

• Crónica: más de 12 meses.

• PTI recidivante: se produce una caída del recuento plaquetario por debajo de 150 x 109/l luego de haberse alcanzado remisión completa y que esta se haya sostenido durante meses o años. Se observa en 2-4% de los casos.

 EDAD

Puede aparecer a cualquier edad pero el pico de máxima incidencia está entre 2 a 6 años

 ETIOLOGÍA

Se trata de una entidad mediada por mecanismo inmunológico. En el

60% de los casos pediátricos hay un antecedente de infección viral en las

tres semanas previas.

DIAGNÓSTICO

Cuando nos  enfrentamos ante un paciente con PTI es un diagnóstico de exclusión, basado en una anamnesis, exploración física, hemograma y extensión de sangre periférica, que no sugieran otra etiología.

Anamnesis y exploración física

Buscar otras causas de trombocitopenia. Se debe preguntar sobre antecedentes

familiares  de enfermedades hematológicas o trombocitopenia. La exploración  física ha de ser cuidadosa con el fin de descartar la presencia de hallazgos que sugieran otro diagnóstico: linfoadenopatias, hepatomegalia, esplenomegalia importante.

Pruebas complementarias  

En el hemograma se evidencia trombopenia aislada. Es posible la presencia de anemia, que dependerá del grado y rapidez de aparición del sangrado.

Es fundamental solicitar un recuento de reticulocitos en caso de anemia  para valorar si la anemia es o no regenerativa.

La realización de médula ósea (aspirado y biopsia) sólo se recomienda cuando hay anomalías en la extensión de sangre periférica (revisada por un hematólogo), cuando hay síntomas constitucionales, afectación sistémica o

esplenomegalia importante inexplicable. También debe considerarse en aquellos pacientes que respondan poco o nada a los tratamientos de primera línea.

  DIAGNOSTICO

Para el diagnostico de PTI primaria deberán estar presentes los cuatro requisitos

siguientes:

a. Trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 150 x 109/l).

b. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (por ejemplo mononucleosis infecciosa, hepatitis).

c. Ausencia de patología sistémica de base (por ejemplo, lupus eritematoso

sistémico, síndrome de inmunodeficiencia adquirido, linfoma).

d. Megacariocitos normales o aumentados en medula ósea.

Este criterio puede ser reemplazado por la ocurrencia de remisión completa

espontanea o inducida por inmunoglobulina G intravenosa (IgG-IV)

en aquellos pacientes a los que no se les haya realizado punción de medula ósea.

Esta indicado una  médula  ósea de rutina en estos pacientes.

Este tema ha sido de mucha controversia.

1. Durante mucho tiempo se pensó que la única forma de tener el diagnóstico seguro era paracticado una MO dónde no habría alteración de otros elementos celulares y que habría un aumento del Nº de megagariocitos.

2. Posteriormente muchos estudios llevaron a la conclusión de que un niño  previamente sano sin alteraciones al examen físico (linfoadenopatias  significativas hepatoesplenomegalia con un examen de sangre periférica sin alteraciones de otras series era poco probable que existiera una afección distinta  por lo que la MO no se debería realizar sin en caso de que se indicaran esteroides.

3. Hoy en día muchos autores aun si el niño va a recibir esteroides no practican medula ósea sin no existen evidencias de que indiquen realizarla y sólo si no hay una evolución favorable practican MO

Diagnóstico diferencial

• Infecciones: sepsis, síndrome mononucleósico, VIH, parvovirus, rubéola.

• Enfermedades hematológicas: anemia aplásica, leucemia/linfoma, coagulopatías

que cursan con trombopenia, síndrome de Evans.

• Enfermedades reumáticas y autoinmunes: lupus, síndrome linfoproliferativo

autoinmune.

• Inmunodeficiencias: Wiskott Aldrich, Di George.

• Otras: coagulación intravascular diseminada, púrpura trombótica trombocitopénica,

hiperesplenismo, síndrome de Kassabach- Merrit.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

La clasificación clásica de PTI aguda y crónica, con los 6 meses de evolución como limite definitorio,  ha sido recientemente modificada,  por lo que actualmente se reconocen las siguientes formas de evolución:

• PTI de reciente diagnóstico: se alcanza remisión completa (tres recuentos plaquetarios ?100 x 109/l consecutivos) antes de los 3 meses de evolución.

Se observa en aproximadamente 50% de los casos.

• PTI prolongada: persisten recuentos plaquetarios <100 x 109/l entre los 3 y los 12 meses de evolución.Se observa en aproximadamente 30% de los casos.

• PTI crónica: persisten recuentos plaquetarios <100 x 109/l luego de los 12 meses de evolución. Se observa en aproximadamente el 20% de los casos. Un porcentaje importante de estos pacientes (20-50% en distintas series) alcanza remisión completa espontanea luego de años de evolución.

• PTI recidivante: se produce una caída del recuento plaquetario por debajo de 100 x 109/l luego de haberse alcanzado remisión completa y que esta se haya sostenido durante meses o años. Se observa en 2-4% de los casos.

• Muerte: por sangrado grave en órganos vitales (casi excluyentemente hemorragia intracraneana),se observa en aproximadamente 0,2% de los pacientes.

No existen en la actualidad indicadores clínicos o de laboratorio que al momento del diagnostico permitan predecir con certeza cuál será la evolución. Sin embargo, existen varios factores con distinto valor predictivo.  El principal de ellos es la edad. Los niños menores de 12 meses constituyen un grupo pronóstico especial,

Caracterizado por la corta duración de la enfermedad y un muy elevado porcentaje de remisiones (aproximadamente 90%), que no son influenciados por otros factores pronósticos.  Por el contrario, en los pacientes ?9 anos de edad, la enfermedad pasa a cronicidad en más del 50% de los casos  Un recuento plaquetario inicial >10 x 109/l y el antecedente de infección precedente en las 4 semanas previas son factores de pronóstico favorable en niños mayores de 1 año de vida.

 PTI de reciente diagnóstico

Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes con recuento plaquetario  20 x 109/l. Se debe tener en cuenta que su único objetivo es inducir un aumento del recuento plaquetario que disminuya la gravedad del sangrado ya que, hasta ahora, no

existen medicamentos que actúen sobre el mecanismo primario de la enfermedad. La terapéutica será determinada por el médico tratante, dentro de las

siguientes opciones

• IgG-IV a 1 g/kg/día por 2 días consecutivos.

 La respuesta es rápida, generalmente entre 24 y 48 h luego de la dosis inicial. El grado de respuestas favorables esta en el orden de 90-95%, y la

mayoría de las veces se alcanzan recuentos plaquetarios

normales. Su efecto se mantiene entre 15 y 20 días post infusión.

• IgG-IV a 0,8 g/kg, dosis única. La respuesta es algo más tardía que con el esquema anterior, pero el porcentaje de respuestas favorables es similar. Habitualmente se alcanzan recuentos plaquetarios seguros (>50 x 109/l), pero no mayores

de 150 x 109/l. Su efecto se mantiene un tiempo similar al del esquema anterior.

• Prednisona oral a 4 mg/kg/día, por 4 días consecutivos.

La respuesta se observa entre el 3 y el 5  días. Aproximadamente, el 80% de los pacientes responden, pero en general recaen pocos días después.

• Prednisona oral a 1-2 mg/kg/días , por 2-3 semanas.

La respuesta se observa entre el 5to y el 7mo dias. Aproximadamente, el 50-60% de los pacientes responden favorablemente. Su efecto se mantiene exclusivamente mientras se esta administrando la medicación.

• Metilprednisolona intravenosa a 30 mg/kg/dia,por 2-3 dias consecutivos. El patrón de respuesta es similar al del esquema con prednisona a 4 mg/kg/día.

• Inmunoglobulina anti-D intravenosa a 50-75 ?g/kg, dosis única (solo en pacientes Rh-positivos).

La respuesta se observa entre el 4to y el 5to días. El porcentaje de respuestas es del 80%. La duración del efecto es similar a la de la IgG-IV.

Tener en cuenta que normalmente produce un descenso de hemoglobina de 0,5-2 g/dl. Se debe tener especial precaución con su administración en pacientes con patología renal preexistente.